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TULP3

TULP3(TUB Like Protein 3)是一種進(jìn)化保守的接頭蛋白,屬于Tubby超家族成員,因其C端與植物Tubby蛋白相似的磷酸肌醇結(jié)合結(jié)構(gòu)域而得名。TULP3通過(guò)與細(xì)胞膜上的磷脂酰肌醇-4,5-二磷酸(PIP2)結(jié)合,介導(dǎo)特定膜蛋白從纖毛基體到細(xì)胞膜的轉(zhuǎn)運(yùn),尤其在神經(jīng)發(fā)育和感官系統(tǒng)功能中起關(guān)鍵作用。研究發(fā)現(xiàn)TULP3與纖毛相關(guān)蛋白INPP5E形成復(fù)合物,共同調(diào)節(jié)纖毛信號(hào)傳導(dǎo),其功能異常可導(dǎo)致纖毛結(jié)構(gòu)缺陷。臨床上,TULP3基因突變與先天性腦積水、多囊腎疾病及視網(wǎng)膜色素變性密切相關(guān),動(dòng)物模型中敲除該基因會(huì)引發(fā)神經(jīng)管閉合不全和胚胎致死。針對(duì)TULP3相關(guān)疾病的治療尚處于基礎(chǔ)研究階段,部分團(tuán)隊(duì)正探索通過(guò)調(diào)控Hedgehog信號(hào)通路或纖毛靶向藥物干預(yù)相關(guān)病理過(guò)程,但其成藥性仍需進(jìn)一步驗(yàn)證。

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TULP3 Antibody (CSB-PA025348LA01HU)

驗(yàn)證數(shù)據(jù)

CSB-PA025348LA01HU

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human testis tissue using CSB-PA025348LA01HU at dilution of 1:100

CSB-PA025348LA01HU

Immunohistochemistry of paraffin-embedded human colon cancer using CSB-PA025348LA01HU at dilution of 1:100

TULP3 Antibodies

TULP3 for Homo sapiens (Human)

TULP3 Proteins

TULP3 Proteins for Homo sapiens (Human)



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