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RPGR

RPGR(視網膜色素變性GTP酶調節劑)是一種重要的蛋白質,由多個異構體組成,通過選擇性剪接生成,包含RLD結構域和CAAX結構域,主要在視網膜光感受器的連接纖毛中發揮作用。RPGR參與纖毛的生物合成和維護,對視網膜光感受器細胞的功能至關重要。此外,RPGR作為RAB37小GTP酶的鳥苷酸交換因子,調控RAB37活性,影響自噬過程,并與Akt、Erk1/2、粘著斑激酶和Src等信號通路相關,這些通路對細胞的肌動蛋白應力纖維調節和細胞周期進程具有重要影響。RPGR參與的信號通路包括纖毛信號通路、細胞自噬信號通路以及細胞骨架調節信號通路。RPGR的突變與多種遺傳性視網膜疾病有關,使其成為研究和治療相關視網膜疾病的重要靶點。

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Recombinant Human X-linked retinitis pigmentosa GTPase regulator (RPGR), partial (CSB-MP838814HU)

驗證數據

CSB-MP838814HU

(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.

RPGR Antibodies

RPGR for Homo sapiens (Human)

RPGR Proteins

RPGR Proteins for Homo sapiens (Human)



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