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MCOLN1

MCOLN1,即粘脂蛋白TRP陽離子通道1,別名ML4、MLIV、MST080、TRP-ML1、TRPM-L1、TRPML1。它是一種由MCOLN1基因編碼的跨膜蛋白,屬于瞬時受體電位(TRP)通道超家族成員,主要在細胞內囊泡膜上表達,包括溶酶體,參與調控溶酶體的酸性環境和細胞內鈣離子平衡。MCOLN1的作用機制涉及多種陽離子的選擇性通透,如Ca2+、Fe2+、Na+、K+等,其活性受到細胞內鈣離子濃度變化的調控。MCOLN1參與了細胞內多種重要過程,包括溶酶體的成熟、內質網到高爾基體的蛋白質轉運、溶酶體的膜重塑和細胞自噬等。MCOLN1的功能異常與多種疾病有關,尤其是與溶酶體儲存疾病Ⅳ型(mucolipidosis type IV)相關,該疾病表現為嚴重的精神運動發育遲緩、視網膜變性、角膜混濁和胃液缺乏。此外,MCOLN1還可能參與調節細胞對氧化應激的響應、鐵離子的轉運和細胞膜修復等過程。

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Recombinant Human Mucolipin-1 (MCOLN1) (CSB-CF872417HU)

驗證數據

CSB-CF872417HU

(Tris-Glycine gel) Discontinuous SDS-PAGE (reduced) with 5% enrichment gel and 15% separation gel.

MCOLN1 Proteins

MCOLN1 Proteins for Homo sapiens (Human)



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