關于玻璃人,你了解多少……
日期:2018-04-17 16:17:41
所謂"玻璃人"是指因先天體質的原因,容易頻繁受傷,而傷愈后又很容易舊傷復發(fā)者。輕微的碰撞,也會造成嚴重的骨折或出血。如對血友病患者來說,輕輕碰觸,就可能會造成一片青紫甚至出血不止,因此血友病患者也被稱作“玻璃人”。其他如脆骨病、瓷娃娃等罕見遺傳性疾病患者,也都被稱為"玻璃人"。
為喚起全世界對血友病的關注,世界血友病聯(lián)盟確定自1989年起,將每年4月17日作為“世界血友病日”,以喚起大眾對于血友病的正確認知,并為血友病患者提供支持和幫助。
據(jù)了解,血友病是一種慢性終身性的遺傳性凝血因子缺乏病,為X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,不會傳染,其遺傳規(guī)律是女傳男,男發(fā)病;男傳女,女攜帶。故血友病病人幾乎全為男性,女性極為罕見。
血友病可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏。主要表現(xiàn)為關節(jié)、肌肉和深部組織出血,也可有胃腸道、泌尿道、腦出血以及鼻衄、牙齦出血等。
血友病的發(fā)病率沒有種族或地區(qū)差異。中國目前有 30 - 40萬患者。目前還沒有根治的方法,醫(yī)生在診斷時會結合臨床表現(xiàn)、家族史、實驗室檢查等,及時補充體內(nèi)缺乏的凝血因子,能夠有效降低血友病患者的出血頻率和致殘比率,達到長期系統(tǒng)的預防治療,甚至能夠使患者實現(xiàn)零出血的目標。
凝血是凝血因子按一定順序激活,使血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程,是生理性止血的重要環(huán)節(jié),其基本生理過程包括:①凝血酶原激活物形成;②凝血酶形成;③纖維蛋白形成。
凝血是一系列因子參與的過程,血友病的治愈更是人們所期盼的。但毋庸置疑,從實驗室研究到臨床治愈,還需要經(jīng)歷一段很長的過程,然而,任何病患都阻擋不了科學研究者們探索前進的步伐,武漢華美生物從科研出發(fā),為您的研究保駕護航,讓生物技術更好地服務人類。
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