著名物理學(xué)家斯蒂芬.威廉.霍金于2018年3月14日去世，享年76歲。

 霍金成名時(shí)幾乎全身癱瘓，患有肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥（漸凍癥）：他被禁錮在輪椅上，不能言語，只有三根手指和兩只眼睛可以活動(dòng)，身體嚴(yán)重變形，頭只能朝右邊傾斜，肩膀左低右高，雙手緊緊并在當(dāng)中，握著手掌大小的擬聲器鍵盤，兩腳則朝內(nèi)扭曲著，嘴幾乎歪成S型，略帶微笑，露出“呲牙裂嘴”的樣子。霍金一度被醫(yī)生診斷為只能活2年，可他一直以頑強(qiáng)的意志力與生命力與疾病抗?fàn)帲瑘?jiān)強(qiáng)的活了下來，走完他精彩的一生，成為世界上堅(jiān)持最久的漸凍癥患者，同時(shí)也成為繼牛頓和愛因斯坦之后最杰出的物理學(xué)家之一，他的存在創(chuàng)造了醫(yī)學(xué)和物理學(xué)的奇跡！

 漸凍癥全名肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)，又稱為盧伽雷氏癥(Lou Cehrigs Disease)，是一種不可逆的致死性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。主要侵襲上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓）、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉。臨床起病緩慢，一般無感覺障礙，病程2-6年。ALS只有5%—10%為家族性，有明確的遺傳背景；90%—95%的患者沒有家族史，影響著全球范圍內(nèi)220000名患者，而到目前為止仍沒有有效的治療措施。

 在“漸凍人”中， 目前國內(nèi)尚無確切的流行病學(xué)資料，但是因?yàn)榍皫啄炅餍械?/span>“冰桶挑戰(zhàn)”，人們對(duì) ALS 的關(guān)注和了解日益增加。雖然世界各地ALS中心及實(shí)驗(yàn)室從血液、腦脊液、MRI等各方面進(jìn)行大量的研究工作，但仍未找到一種高敏感度和特異性的ALS生物標(biāo)志物。研究者們正從多方面、多角度模擬研究ALS可能的潛在標(biāo)志物，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有家族史的患者和部分沒有家族史的患者，患病都與基因突變有關(guān)，包括SOD1、TARDBP、FUS、UBQLN2、C9ORF72等；VAP蛋白可能參與ALS的發(fā)病機(jī)制，其他蛋白如CRP、Cystatin C等有望成為ALS潛在的生物學(xué)檢測(cè)標(biāo)志。

正如霍金身體力行做到的

“不讓身體的不便限制了你的靈魂！”

 不要讓科研限制了你的想象

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