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線粒體“次品”堆積引發青年型帕金森氏癥

日期:2010-04-27 17:00:06

日本研究人員日前宣布,體內兩種基因變異,導致線粒體“次品”在細胞內堆積,是造成青年型帕金森氏癥發病的原因。

  帕金森氏癥患者會出現手腳震顫等運動障礙,給患者的日常生活造成很大困難。目前,日本國內有將近15萬名患者,其中大半是老年病人,但其中也有10%左右是40歲以前發病的所謂青年型帕金森氏癥患者。

  此前的研究表明,如果“Parkin”和“PINK1”這兩種基因出現變異,人在年輕時期就會患上帕金森氏癥。

  東京都臨床醫學綜合研究所與順天堂大學的研究人員共同研究了上述兩種基因。他們發現,兩種基因合作負責維持細胞內生產能量的線粒體的功能。在正常情況下,“PINK1”負責選出異常線粒體,而“Parkin”負責將其清除。但如果基因出現變異,導致合作機制被破壞,異常線粒體就會在神經細胞內堆積。異常線粒體不僅無法產生能量,還會生成有害的活性氧,異常線粒體的堆積對神經細胞來說是雙重打擊。神經細胞由此受損甚至死亡,進而導致發病。

  東京都臨床醫學綜合研究所首席研究員松田憲之認為:“如果能夠開發出促進排除異常線粒體的藥物,將有助于帕金森氏癥的治療。”

  這一研究成果已經刊登在日前出版的美國《細胞生物學雜志》上。


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